En la mayoría de las ocasiones, cuando se habla de sordera, gran parte de la sociedad se hace una idea equivocada; muchos piensan que la sordera no posee diferentes grados de sordera que, lógicamente, tienen diferentes repercusiones en el lenguaje y en la comunicación. Además, la sordera no supone llevar asociada la mudez. El término sordomudo debería excluirse como una forma de referirse a la sordera, y la imagen de una persona sorda que no es capaz de articular palabra debería borrarse de nuestra mente porque la sordera no supone incapacidad para la adquisición del lenguaje.

En primer lugar, consideramos la necesidad de hacer una distinción entre el término sordo e hipoacúsico. Se denomina terminológicamente como sordo a aquella "persona cuya audición residual imposibilita la comprensión de la palabra por vía auditiva exclusivamente, con o sin ayuda de prótesis auditivas". Y se establece el término hipoacúsico para "aquellas personas cuya audición residual hace difícil pero no imposible, la comprensión de la palabra por vía auditiva exclusivamente, con o sin ayuda de prótesis auditivas, teniendo formación básica del lenguaje interior". Si bien hay que dejar claro que el término debe utilizarse más bien para los casos en que la lesión auditiva es grave o total.

Clasificación de la pérdida de audición o hipoacusia

1. Momento de adquisición - Prelocutiva: es aquella que ha sido adquirida antes de los tres años de edad, aunque en muchas ocasiones sería más correcto hacer esta clasificación atendiendo al nivel de desarrollo lingüístico alcanzado. - Postlocutiva: se utiliza para designar aquellas sorderas que se adquieren entre los tres y los cuatro años, o más concretamente, cuando ya se haya desarrollado el lenguaje.

2. Localización topográfica - Sordera de transmisión: la alteración de la transmisión del sonido se produce a través del oído externo y medio. - Sordera neurosensorial: es cuando existe lesión en el oído interno o en la vía auditiva nerviosa. - Sordera mixta: es cuando existe al mismo tiempo una sordera de transmisión y neurosensorial.

3. Grado de intensidad - Normoaudición: cuando el umbral de audición tonal no sobrepasa los 20 dB en la gama de frecuencias conversacionales. Ésta es la intensidad que percibe un oído que no sufre ningún tipo de pérdida auditiva. - Hipoacusia leve: este tipo de pérdida puede hacer más difícil la comunicación, especialmente en ambientes ruidosos, pero no impiden un desarrollo lingüístico normal, es decir, no produce alteraciones significativas en la adquisición y desarrollo del lenguaje. El grado de pérdida se encuentra entre los umbrales de 20 y 40 dB.

  • Hipoacusia media: cuando la pérdida auditiva se sitúa entre 40 y 70 dB. El niño tendrá problemas para la adquisición del lenguaje, por lo que es necesaria la adaptación de una prótesis, así como la intervención logopédica. Pero ha de tenerse en cuenta que, por norma general, podrán adquirir el lenguaje por vía auditiva.
  • Hipoacusia severa: cuando la pérdida auditiva se sitúa entre 70 y 90 dB. Esta pérdida supone importantes problemas para la comunicación hablada y para la adquisición del lenguaje oral. La voz no se oye, a no ser que ésta sea emitida a intensidades muy elevadas. Las personas con este grado de sordera necesitan el apoyo de la lectura labial, y para ellas, es imprescindible el uso de audífono y el apoyo logopédico para el desarrollo del lenguaje.
  • Hipoacusia profunda: la pérdida auditiva supera los 90 dB. Esta pérdida provoca alteraciones importantes en el desarrollo global del niño; afecta a las funciones de alerta y orientación, a la estructuración espacio-temporal y al desarrollo intelectual y del niño. Será imprescindible el uso de audífonos o implante coclear, una enseñanza intencional y sistemática del lenguaje.
  • Cofosis: supone la pérdida total de la audición. Supone la ausencia de restos auditivos se sitúa por encima de los 120 dB, aunque en muchas ocasiones una pérdida superior a los 100 dB. Implica una auténtica cofosis funcional. Sin embargo, la pérdida total de audición es poco frecuente.

Causas de la pérdida de audición

Los factores que pueden haber producido una sordera son múltiples y las implicaciones que éstos pueden tener para el desarrollo del sujeto son diferentes. La etiología o causa de la sordera es un factor importante en relación con la pérdida auditiva, con posibles trastornos asociados, con la reacción y posiblemente con el desarrollo emocional de los padres.

Las dos grandes causas de la sordera pueden ser los factores genéticos (hereditarios) o factores ambientales; aunque debemos señalar, que en un tercio de las personas sordas, el origen de su sordera no ha podido ser diagnosticado.

  • Causas genéticas: son de carácter hereditario, y suponen la aparición de la sordera desde el mismo momento del nacimiento o bien el desarrollo de la misma de forma progresiva.
  • Causas ambientales: actúan sobre la persona y tienen como resultado la aparición de la pérdida auditiva; estos factores pueden aparecer antes, durante o después del nacimiento.

Las deficiencias auditivas de transmisión suelen tener una causa etiológica más sencilla de diagnosticar. Los orígenes de esta pérdida auditiva son tres: las malformaciones congénitas, las causas genéticas y las otitis. Generalmente, esta clase de sordera se adquiere a consecuencia de obstrucciones tubáricas y otitis de diversos tipos. Otras de las causas son los tumores, la otosclerosis y las perforaciones timpánicas.

Las sorderas neurosensoriales pueden deberse a causas genéticas y procesos infecciosos (pre y postnatales), fármacos, prematuriedad, incompatibilidad Rh, anoxia neonatal y traumatismos. El agravamiento de una deficiencia auditiva de tipo neurosensorial por un componente de transmisión o viceversa, puede dar lugar a una sordera mixta.

Ahora bien, siempre hemos de considerar que de un 20 a un 30 % de las pérdidas auditivas tienen un origen desconocido.

Genética y sordera

Una entre 1500 personas nace con una sordera severa profunda de origen genético. Las alteraciones genéticas se heredan de uno o ambos padres, y pueden transmitirse a la descendencia. Ello explica la existencia de familias con varios miembros afectados de sordera o hipoacusia.

Los conocimientos generados por las investigaciones sobre el genoma humano en los últimos quince años, permiten investigar las bases genéticas de muchas enfermedades graves y de las minusvalías neurosensoria1es como las cegueras y las sorderas. Así, en los últimos años se han localizado sobre los cromosomas humanos sesenta genes, que, alterados, pueden generar sordera o hipoacusia (basta la alteración de uno sólo de esos genes para producirla). La estructura de diez de ellos se conoce, así como las alteraciones específicas que causan la sordera en familias ya estudiadas. Uno de esos genes, el denominado Cx 26, es responsable de aproximadamente el 40% de las sorderas congénitas profundas. En España, otro gen, éste mitocondrial, el rRNA-12S, parece ser responsable del 20% de las sorderas familiares suaves y severas. Estos logros han sido posibles gracias a las investigaciones sobre el genoma humano ya mencionadas y a la colaboración voluntaria y desinteresada de familias con varios miembros afectados de sordera o hipoacusia.

El oído

El oído está formado por tres partes:

  • El oído externo, o parte visible, está formado por el pabellón auricular y el conducto auditivo externo.
  • El oído medio contiene el tambor del oído (tímpano), los huesecillos auditivos y la trompa de Eustaquio.
  • El oído interno lo forman la cóclea y el aparato del equilibrio.

La capacidad auditiva depende de la combinación de varios factores. El primero es un cerebro activo, con el área que recibe e interpreta los mensajes relacionados con el sonido intacto y en buen funcionamiento. El segundo es un nervio auditivo sano, que conecte el cerebro y el oído con pleno rendimiento. Y por último, la estructura del oído, que debe de ser capaz de recoger el sonido y tener las condiciones necesarias para transmitir el sonido desde el mundo exterior al nervio auditivo, el cual, a su vez, lo transmitirá al cerebro.

oidoCuando hay algún sonido, las ondas sonoras penetran en el oído externo, formado por el pabellón auricular y el conducto auditivo externo, a unos 2.5 cm del comienzo de éste chocan contra la membrana timpánica (tambor del oído medio).

Por dentro del tímpano se encuentra el oído medio, pequeña cavidad rellena de aire y situada en el interior de un hueso intracraneal dispuesto detrás de la órbita. La trompa de Eustaquio comunica el oído medio con la nasofaringe y ayuda a regular la presión interna del aire en el oído medio. Las ondas sonoras son dirigidas desde el tímpano hasta el oído interno a través de los huesecillos auditivos que en número de tres forman una cadena y que, por su aspecto, reciben los nombres de martillo, yunque y estribo.

En el oído interno esta vibración sonora se transforma en una corriente eléctrica gracias a la acción de unas células especiales que son las células ciliadas del órgano de Corti.

Estas células no tienen capacidad regeneradora, es decir, cuando se lesionan no pueden ser sustituidas por otras similares. El estímulo sonoro camina en forma de impulso eléctrico por el nervio auditivo hasta los centros auditivos del tronco cerebral.